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3分钟指南解读丨《2023年欧洲儿童风湿病学关于JIA-U诊治指南和最新研究》
CCMTV风湿免疫 6949次浏览
2024-05-14

幼年特发性关节炎(JIA)相关眼疾是JIA重要关节外并发(亦可单独发生),主要涉及的眼疾有:葡萄膜炎、虹膜睫状体炎、巩膜炎、青光眼、白内障等。

幼年特发性关节炎相关葡萄膜炎(juvenile idiopathic arthritis-associated Uveitis,JIA-U)起病较为隐匿,是一种慢性、非肉芽肿性、非感染性葡萄膜炎。以前葡萄膜炎多见,还可分急性和慢性前葡萄膜炎(AAU/CAU)。


CCMTV风湿免疫频道特邀上海交通大学医学院附属仁济医院儿科主任医师曹兰芳教授做客“3分钟指南解读”栏目,为我们带来《2023年欧洲儿童风湿病学关于JIA-U诊治指南和最新研究》的解读。

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曹兰芳教授精彩解读视频

三分钟

指南解读

更新要点

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幼年特发性关节炎发病的前5年,需要警惕JIA-U的出现


JIA患者在5年内发生葡萄膜炎的概率为13.9%,其中约75%的JIA-U发生在 JIA 诊断后3 年内,90%发生在病程4年内。因此在幼年特发性关节炎发病的前5年,临床医生要高度重视JIA-U的发生。


JIA--U的临床特点


1、临床表现

● 症状:眼睛红肿、疼痛、光敏感、视力模糊或下降。

●体征:前房细胞、前房闪辉、角膜沉积物(Keratic precipitates)、虹膜纹理不清、瞳孔收缩等。


2.眼部检查发现

●通过裂隙灯检查可见前房炎症迹象,包括细胞和闪辉。

●眼底检查可能发现视网膜和视神经的炎症迹象。

●眼压测量可能显示因炎症导致的眼压升高。


3.影响的视觉功能

●炎症可能导致视力下降,严重时可能引起永久性视力丧失。

●慢性炎症可能导致白内障、青光眼等并发症,进一步影响视力


JIA-U的并发症多样,还要注意并发症的并发症


1.白内障(Cataracts)

●长期使用局部糖皮质激素治疗可能导致晶状体混浊,以后发展为白内障,影响视力。


2.青光眼(Glaucoma):

●炎症可能导致眼压升高,长期炎症或糖皮质激素使用可能增加青光眼的风险,从而导致视神经损伤和视力丧失。


3.视网膜和视盘炎症(Retinal and Optic Disc Inflammation):

●严重的JIA-U可能导致视网膜和视盘的炎症,这可能影响视力和视野。


4.黄斑水肿(Macular Edema):

●炎症可能导致黄斑区域的液体积聚,引起视力模糊和中心视力下降。


5.带状角膜病变(Band Keratopathy):

●慢性炎症可能因钙盐或其它物质沉积导致角膜沉积形成带状浑浊。


6.前房粘连(Synechiae):

●炎症可能导致虹膜与晶状体前囊膜之间的异常粘连,影响瞳孔的活动和视力。


7.视力丧失(Vision Loss):

●如果不及时治疗或治疗不当,JIA-U可能导致永久性视力丧失。


8.眼部结构损伤(Ocular Structural Damage):

●长期的炎症反应可能导致眼部结构的损伤,包括角膜、虹膜、晶状体和视网膜。


9.并发症的并发症:

●例如,青光眼可能导致视神经萎缩,白内障手术可能增加感染风险。


JIA-U的诊断需要儿童风湿免疫科与眼科医生共同协作


根据SUN标准进行眼部炎症分级,对炎症活动度进行全面评估,JIA-U的诊断标志是裂隙灯发现前房房水中存在炎症细胞,包括前房细胞和血-房水屏障破裂导致蛋白质渗漏到房水。



JIA-U的诊断标准

JIA的确诊

  • 根据国际风湿病联盟(ILAR)的分类标准,JIA的诊断通常需要排除其他可能的病因,并且在关节炎症状持续6周以上的情况下进行。


眼部症状和体征

  • 出现与JIA相关的眼部炎症症状,如眼睛红肿、疼痛、光敏感或视力下降。

  • 通过眼科检查发现的体征,包括前房细胞、前房闪辉、角膜沉积物、虹膜纹理不清等。


排除其他原因

  • 必须排除其他可能导致葡萄膜炎的原因,如感染、外伤或其他系统性疾病。


治疗反应

  • 对于JIA-U的治疗,通常会对局部或全身使用糖皮质激素治疗有良好反应。如果患者对糖皮质激素有反应,这也可以作为诊断的一个依据。


多学科评估

  • JIA-U的治疗和管理需要风湿病专家和眼科医生的合作。


JIA-U的治疗从简单到复杂,从局部到全身,从非生物治疗到生物制剂治疗


Step 1:局部治疗的选择有局部糖皮质激素,局部NSAIDs药物,局部抗感染药物

Step 2:口服甲氨蝶呤

Step 3:生物制剂治疗,首选为阿达木单抗

Step 4:阿达木单抗+甲氨蝶呤

Step 5:口服免疫抑制剂(吗替麦考酚酯 、来氟米特、环孢素)

随访不可掉以轻心,谨记3年之期


JIA-U的长期管理



定期眼科复查,包括停药后

•眼科随访频率应基于眼部疾病的严重程度,与眼科医生共同决定

•疾病缓解期随访:每3个月随访1次,至少持续3

•停止葡萄膜炎治疗后眼科随访:停止使用MTX治疗后,所有患者每3个月随访1次,至少持续1

药物减量策略(针对JIA合并CAU的儿童和青少年)

•全身免疫抑制剂治疗同时仍需要在眼睛局部每天使用1-2 1% 醋酸泼尼松龙(或等效药物),强烈建议病情控制后首先逐渐减量局部糖皮质激素,而不是全身免疫抑制剂

•对于多种药物联合治疗患者,减药顺序暂无统一意见,但有研究表明MTX减药越晚复发风险越低

•病情稳定至少2年以上才可开始减量


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专家简历

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撰稿:赖喜琳

审核:曹兰芳

主编:龚   丽

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